Հիպոթիրեոզ (միքսեդեմա)

Առաջանում է վահանագեղձի գործունեության ընկճման կամ գրեթե լրիվ բացակայության հետևանքով։ Տարբերում են`

1. առաջնային հիպոթիրեոզ, երբ սկզբում ախտահարվում է վահանագեղձը,
2. երկրորդային, երբ պատճառը բխում է հիպոֆիզի թիրեոտրոպ հորմոնի (ԹՏՀ.) թերարտադրությունից,
3. երրորդային՝ կապված ենթատեսաթմբում մշակվող ԹՏՀ-ի սինթեզը խթանող թիրեոլիբերինի կամ թիրեոտրոպ ռիլիզինգ գործոնի պակասի հետ։

Հիվանդությունը կարող է լինել բնածին և ձեռքբերովի։ Երեխաների մոտ ավելի հաճախ հանդիպում է բնածին հիպոթիրեոզ։

Էթիոլոգիան և պաթոգենեզը։ Բնածին հիպոթիրեոզը պայմանավորված է կամ վահանագեղձի զարգացման արատներով, կամ թիրեոիդային հորմոնների սինթեզմանը մասնակցող ֆերմենտային խանգարումներով։ Հիպոթիրեոզ կարող էզարգանալ վահանագեղձի վարակային կամ աուտոիմուն ախտահարման, ինչպես նաև օրգանիզմում յոդի անբավարարության հետևանքով։ Վահանագեղձի գործունեության ընկճումը առաջ է բերում օրգանիզմի նյութափոխանակության բոլոր պրոցեսների դանդաղում։

Բնածին հիպոթիրեոզի դեպքում լինում է սեռական գեղձերի թերզարգացում, ոսկրացման պրոցեսների և երեխայի աճի կանգ, խողովակավոր ոսկրերի էպիֆիզային հյուսվածքի աճառների թերզարգացում, գանգի ձևախախտում և այլն։ Բնորոշ են նաև գլխուղեղի թերզարգացումը կեղևի բջիջների, երկարավուն ուղեղի և ուղեղիկի դիստրոֆիկ փոփոխություններով։

Կլինիկան։ Բնածին հիպոթիրեոզով ծնված երեխաների մարմնի զանգվածը լինում է 4000 գ-ից ավելի, ֆիզիոլոգիական դեղնուկը՝ ձգձգվող, պորտալարն ընկնում է սովորականից ավելի ուշ. հաճախ թուլանում է նորածնի ծծելու ռեֆլեքսը, նկատվում է մկանների երկարատև գերլարվածություն։ Առանձնահատուկ ուշադրության է արժանի քթային շնչառության դժվարացումը, ձայնի խռպոտումը, իսկ ծանր դեպքերում՝ աղմկոտ շնչառությունը։ 3-6-րդ ամիսներին նկատվում է երեխայի հոգեկան ոլորտի տկարություն, անտարբերություն շրջապատի և խաղալիքների նկատմամբ։ Մաշկը լինում է գունատ, սառը, կոշտ, ճաքճքված, փքված։ Առաջանում է մարմնի զանգվածի խիստ ավելացում, հաճախ փորկապություն, որովայնի մեծացում, քնկոտություն։

Իրանի համեմատությամբ երեխայի գլուխը լինում է մեծ, քունքային գաղտունները մնում են բաց մինչև 2 և ավելի տարեկանը։ Ատամների աճը դանդաղում է։ Մազերը լինում են նոսր, չոր, կոտրվող։ Հիպոթիրեոզի մշտական ախտանիշն է մաշկի և ենթամաշկային ճարպաբջջանքի լորձայտուցը։ Այտուցվում են ճակատը., կոպերը, շրթունքները, նեղանում ակնաճեղքերը, հաստանում և բերանում չի տեղավորվում լեզուն։

Հաճախ դանդաղում են սրտի զարկերը, խլանում տոները, զարկերակային ճնշումն իջնում է։ Թերի է մնում հիվանդների մտավոր զարգացումը, մեծ մասամբ լինում են դանդաղկոտ և անտարբեր, իսկ երբեմն՝ ագրեսիվ։

Նշված ախտանիշների դրսևորումը կախված է վահանագեղձի գործունեության անբավարարության աստիճանից։

Ձեռքի թաթերի ռենտգենյան պատկերի վրա երևում է ոսկրացման օջախների կանգ և դրանց հաջորդական զարգացման խանգարում։
Ձեռքբերովի հիպոթիրեոզը ևս այդպիսի կլինիկական պատկեր ունի, սակայն եթե այն զարգանում է 2-3 տարեկանից հետո, ապա ի. տարբերություն բնածին հիպոթիրեոզի, երեխայի հոգեկան զարգացումը չի խանգարվում։

Վաղ մանկական տարիքում այս հիվանդությունը պետք է տարբերակել ռախիտից, Դաունի հիվանդությունից, խոնդրոդիստրոֆիայից և գարգաոիլիզմից։

Ռախիտի դեպքում պահպանված են երեխայի մտավոր ունակությունները, բացակայում են մաշկային փոփոխությունները և ակնհայտ են ռախիտին բնորոշ ոսկրային ձևախախտումները։

Դաունի հիվանդության դեպքում պահպանվում է հասակի և իրանի համամասնությունը, բացակայում են այտուցները, չնայած նեղացած են ակնաճեղքերը։

Խոնդրիոդիստրոֆիային բնորոշ է հասակի աճի դանդաղումը և մարմնի մասերի անհամամասնությունը։ Լինում է խոշոր իրան, կարճ ծայրանդամներ, խոշոր գլուխ՝ լավ զանգացած ճակատային թմբիկներով։ Չեն լինում հիպոթիրեոզին բնորոշ մաշկային փոփոխություններ։ Երեխայի հոգեկան ոլորտն ու սեռական օրգանները լինում են նորմալ զարգացած։

Գարգաոիլիզմին բնորոշ են սեռական օրգանների ախտաբանական մեծացումը, ոսկրային փոփոխությունները, տեսողության և լսողության նվազումը։

Ախտորոշումը հաստատելու համար մեծ նշանակություն ունի օրգանիզմի հիմնական փոխանակության մակարդակի զգալի իջեցումն ու վահանագեղձի կողմից ռադիոակտիվ յոդի կլանման նվազումը, արյան մեջ թիրոքսինի, տրիյոդթիրոնինի և սպիտակուցների հետ կապված յոդի պարունակության պակասումը, ինչպես նաև հիպերխոլեսթերինեմիան և լիպոպրոտեիդների ավելացումը։ Առաջնային, երկրորդային և երրորդային հիպոթիրեոզների տարբերակիչ ախտորոշման համար առավել արժեքավոր է թիրեոտրոպին-ռիլիզինգ գործոնի և թիրեոտրոպ հորմոնի միջոցով ենթատեսաթմբահիպոֆիզային համակարգի վիճակի հետազոտությունը։

Բուժումը։ Տրվում են թիրեոիդային հորմոններ։ Դեղամիջոցների չափը որոշում են ելնելով հիվանդի տարիքից, օրգանիզմի առանձնահատկություններից և կլինիկական երևույթների ծանրության աստիճանից։ Բուժումը սովորաբար սկսում են թիրեոիդինով և շարունակում այնքան ժամանակ, քանի դեռ այդ բուժման անհրաժեշտությունը կա։ Աստիճանաբար կարելի է պակասեցնել դեղաչափը։

Հանձնարարվում են նաև B1, B12 և D վիտամիններ։ Բուժման արդյունավետության մասին են վկայում աճման պրոցեսների ակտիվացումը, ատամների հասունացումը և կմախքի ոսկրերի զարգացման արագացումը։

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ